ABSTRACT
RESUMEN: La enfermedad de Pagetextramamaria es un adenocarcinoma intraepitelial,extremadamente raro. Su diagnóstico suele ser tardío pudiendo demorarse hasta tres años. Debemos hacer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades dermatológicas, que pueden cursar igual. El diagnóstico definitivo es histopatológico. La cirugía es el tratamiento de elección, siendo la cirugía micrográfica de Mohs la más empleada. Existen tratamientos tópicos tales como el imiquimod, que pueden ser útiles. En general el pronóstico suele ser favorable.
SUMMARY: Extramammary Paget disease is an intraephithelial adenocarcinoma very rare. Its diagnosis is usually late and may take up to 3 years. We must make a differential diagnosis with other dermatological diseases that can occur equally. The definitive diagnosis is histopatological. Surgery is the gold standard treatment, Mohs micrographic surgery being the most used. There are topical treatments such as imiquimod that may be useful. In general, the prognosis is usually favorable.